يُمكن أن يسبِّب نقص البيوتينيداز ضرراً في أعضاء هامَّة، مثل الدماغ والجلد والأذن الداخلية والعين. ويمكن أن تشكِّل هذه الأعراض خطراً على الحياة. وهذا ما يجعل بعض الأطفال المولودين حديثاً والأطفال في سنٍّ أكبر قليلاً يموتون بسبب هذا المرض.