يكون الأشخاصُ المصابون بمتلازمة أوشر من النمط I مصابين بالصمم منذ الولادة. وتظهر لديهم مشكلات توازن شديدة منذ سن مبكرة. وتظهر مشكلاتُ البصر عند بلوغ العاشرة عادة، ثم تؤدي إلى العمى.