La deficiencia de biotinidasa puede ser parcial o severa. Una persona con deficiencia de biotinidasa generalmente tiene menos del 10% de la actividad normal de biotinidasa. A veces casi no hay actividad en absoluto. Una deficiencia de biotinidasa implica tener menos del 10% de la actividad normal de biotinidasa. Cuando una persona tiene un 10 a 30% de actividad normal de biotinidasa, entonces tiene una deficiencia parcial de biotinidasa.