Para que el cuerpo pueda procesar el azúcar galactosa, deben ocurrir varias reacciones. A esto se le llama metabolismo galactoso. El cuerpo debe tener ciertas enzimas para que pueda ocurrir el metabolismo galactoso. Una de estas enzimas se llama galactosa - 1 fosfatouridiltransferasa. Si una persona tiene una deficiencia de esta enzima, esta persona sufre de galactosemia.